Tumeur nerveuse géante du thorax au cours de la maladie de Von Recklinghausen

Resume Nous rapportons le cas d’une patiente de 23 ans, admise pour une tumeur bilaterale intrathoracique, dont une geante a droite. Une exerese chirurgicale etait realisee par sternothoracotomie droite. Les suites etaient marquees par un arret cardiaque irreversible a j7. Les tumeurs malignes des gaines des nerfs peripheriques sont des tumeurs rares et agressives. Leur incidence est de 0,001 % dans la population generale et de 0,16 % chez les patients qui presentent une neurofibromatose de type 1. Ces tumeurs se caracterisent par leur risque de recidive et leur mauvais pronostic. Le traitement repose sur l’exerese chirurgicale complete, associee a une radio-chimiotherapie. Nous analysons l’incidence, le diagnostic et le pronostic de ces tumeurs.