Ernährungstherapie von angeborenen Stoffwechsel-und Speichererkrankungen

Schadigungen, die im Rahmen angeborener Stoffwechselerkrankungen auftreten, sind entweder Folge der toxischen Wirkung eines pathologisch erhohten Metaboliten des Intermediarstoffwechsels oder die Folge eines durch den Defekt entstandenen Mangels. Die Behandlungsprinzipien sind dabei immer: Verhinderung der Anhaufung toxischer Substrate und Metaboliten. Zufuhr eines limitierenden Metaboliten nach einem metabolischen Block. Zufuhr eines Metaboliten, dessen Fehlen eine eigene Problematik verursacht.