The diagnosis and surgical treatment of isolated hypoganglionosis

目的 了解神经节细胞减少症的诊断与手术治疗效果.方法 对17例该病患儿进行回顾性分析及随访.结果 本组17例单纯性神经节细胞减少症全部行钡灌肠X线检查,共有9例可见狭窄段、扩张段,其中2例可见明显移行段.15例行直肠肛管测压有5例未出现直肠肛管抑制反射.16例行乙酰胆碱酯酶测定仅3例阳性.多处全层活检可准确诊断该病.术后2例发生小肠结肠炎,经保守治疗痊愈.其他患儿均未出现切口裂开、肠瘘、污粪、便秘复发.结论 全层活检是诊断该病的可靠方法,病变肠段切除、结肠直肠吻合术治疗本病可获满意的疗效。