Autologe hämatopoetische Stammzelltransplantation bei systemischer Sklerose

Die systemische Sklerose ist trotz der Vielzahl an neuen Medikamenten weiterhin eine grose therapeutische Herausforderung. Die diffus kutane systemische Sklerose ist gehauft mit einer pulmonalen Beteiligung (SSc-ILD) vergesellschaftet. Neben immunsuppressiven Medikamenten wie Cyclophosphamid, Mycophenolat-Mofetil und Rituximab, sowie dem Tyrosinkinase-Inhibitor Nintedanib, ist auch die autologe hamatopoetische Stammzelltransplantation eine Therapiemoglichkeit bei rasch progredienter SSc-ILD. Die Stammzelltransplantation konnte im Vergleich zu Cyclophosphamid und Mycophenolat-Mofetil eine deutliche Uberlegenheit im Gesamtuberleben und ereignisfreien Uberleben zeigen. Sie ist jedoch mit einer erhohten Mortalitat und Morbiditat in den ersten Jahren vergesellschaftet. Aufgrund der nebenwirkungsreichen Therapie ist eine sorgfaltige Patientenselektion notwendig. Der prasentierte Patientenfall zeigt den Verlauf einer Patientin mit diffus kutaner systemischer Sklerose und rasch progredienter ILD, die sich nach autologer Stammzelltransplantation deutlich besserte.