7. Manejo de la cavernomatosis cerebral múltiple

Introduccion Los angiomas cavernosos son malformaciones vasculares angiograficamente ocultas, presentes en el 0,4% de los individuos, y que suponen el 5–13% de las MAV. Pueden ser unicos o multiples, y esporadicos o familiares. El caracter multiple de las lesiones es mas frecuente en las formas familiares. Objetivos Un mayor conocimiento de la historia natural de la cavernomatosis multiple, que nos permita realizar un correcto manejo diagnostico y terapeutico de esta patologia. Material y Metodos Hemos revisado retrospectivamente 16 casos de cavernomatosis cerebral multiple 4 de los cuales pertenecian a una misma familia. Han sido analizados el numero, tamano, caracteristicas y evolucion de las lesiones, sintomatologia del paciente, periodo de seguimiento, tratamiento realizado y evolucion clinica a lo largo del tiempo. Resultados Segun los datos de nuestro servicio, en el 34% de los casos de cavernomas, estos presentan un caracter multiple (mas de tres lesiones). El seguimiento se ha efectuado durante un periodo medio superior a 5 anos, durante el cual solo cuatro pacientes fueron sometidos a tratamiento quirurgico. El 56% de los pacientes presentaron al menos un episodio hemorragico con repercusion clinica y las manifestaciones mas frecuentes fueron cefalea, focalidad neurologica y crisis comiciales. La incidencia de hemorragia por lesion por ano es inferior al 1%, dado el elevado numero de lesiones (mas de 100 en total) y la escasa frecuencia de hemorragia con repercusion clinica a lo largo del tiempo. Discusiony conclusiones El tratamiento quirurgico debe plantearse en casos de lesiones de localizacion accesible que hayan producido sintomas en repetidas ocasiones o de forma progresiva En el resto de casos se debe realizar un seguimiento con RM anual. Debido a su silente curso clinico se aconseja realizar RM al resto de miembros de la familia del paciente con cavernomatosis multiple.