Diffuse pulmonary hamartoangiomyomatosis associated with pneumothorax; a report of three cases

気胸を合併したびまん性過誤腫性肺脈管筋腫症の自験例3例を報告し, 併せて本邦報告例を集計した.自験例は若年から中年の女性で気胸を繰り返しており, 開胸により気胸の治療を行うと同時に肺生検を行い, 確定診断を得た.文献的に検索可能であったのは自験例を含めて56例であり, 年齢は17歳から58歳まで平均33歳であった.この内気胸を合併していたのは39例70%で, 頻回に再発を繰り返しているのが特徴であった.本症では胸部CT像上びまん性の嚢胞を早期から認める事が多く診断の参考となるが, 確定診断のためには組織診が必要である.反復する気胸に対する治療のためにも, 確定診断を得てホルモン療法などの開始のためにも, 気胸を合併した場合には積極的に開胸手術を施行するべきであると考えられた.