Un névrome de Pacini révélant un myélome multiple : un premier cas rapporté

Introduction Le nevrome pacinien (NP) ou nevrome des corpuscules de Pacini est une pathologie benigne tres rare, elle se definit par l’hyperplasie et/ou l’hypertrophie de ces corpuscules. Elle survient avec predilection au niveau de la region palmaire des doigts. Nous rapportons ici une association d’un NP et d’un myelome multiple (MM) chez le meme patient. Observation Il s’agissait d’un patient âge de 57 ans, sans antecedents pathologiques notables, qui consultait pour des lesions pulpaires digitales douloureuses evoluant depuis 6 mois. Il niait tout traumatisme anterieur mais rapportait la notion des activites occasionnelles de bricolage. Par ailleurs, le patient rapportait des polyarthralgies recentes evoluant depuis 8 mois environ. A l’examen, il avait un bon etat general. On trouvait des lesions papuleuses de couleur chair de consistance elastique, douloureuses a la palpation, interessant les pulpes du pouce, de l’annulaire et du 5e doigt droits donnant aux doigts un aspect hypertrophie. Le reste de l’examen etait sans anomalies. Une biopsie cutanee etait realisee montrant une proliferation des corpuscules de Pacini au sein de l’hypoderme d’ou le diagnostic de NP etait porte. La biologie etait normale, il n’y avait pas d’anemie, d’hypocalcemie ou d’atteinte renale. Le bilan radiographique ne trouvait pas de lesions osteolytiques. L’electrophorese des proteines plasmatiques montrait un pic monoclonal de gammaglobulines. La proteinurie de Bence-Jones etait positive avec presence de chaines legeres libres de type lambda. La ponction sternale trouvait une infiltration plasmocytaire a 45 % de la moelle osseuse confirmant alors le diagnostic de MM. Le patient a beneficie d’une transplantation de cellules souches hematopoietiques autologues avec une bonne reponse. Deux mois apres la remission de son melanome, on notait une diminution de la taille des lesions de NP et le patient rapportait l’absence de douleur. Discussion Le NP est une entite extremement rare avec uniquement 75 cas rapportes dans la litterature. Il s’agit d’une hyperplasie et/ou d’une hypertrophie des corpuscules de pacini correspondant a des recepteurs tactiles situes dans le derme profond des regions palmo-plantaires. Classiquement, il se presente par des lesions papuleuses digitales douloureuses chez les adultes d’âge moyen. La localisation extra-digitale, viscerale ou muqueuse, est extremement rare [1] . L’aspect histologique correspond a une proliferation des corpuscules de Pacini de taille augmentee ou normale, ayant une forme globalement ovoide et comportant une fine capsule fibreuse et des lamelles conjonctives munies de noyaux allonges et aplatis. La disposition des ces lamelles rappelle l’organisation d’un bulbe d’oignon. A l’etude immunohistochimique, ces formations sont marquees par l’anticorps anti-proteine S100. L’etiologie de NP est mal elucidee. La pathogenie exacte du NP demeure inconnue. Les traumatismes locaux ou la chirurgie ont ete proposes comme des facteurs predisposants dans environ 50 % des cas [2] . Cette agression locale pourrait perturber la relation entre le corpuscule et les anastomoses arterio-veineuses entrainant ainsi la formation du NP. Des cas de NP sans aucun facteur traumatisant ont ete rapportes [3] . Conclusion Bien qu’une association fortuite ne soit pas eliminee, le NP a permis dans notre cas de reveler un myelome. L’amelioration des lesions apres la remission du myelome, suggere un lien entre les deux pathologies.