改良 Fontan 术治疗内脏异位综合征

目的 总结改良Fontan术治疗内脏异位综合征的效果和经验。方法 回顾性分析2008年9月至2014年11月在我院完成改良Fontan术的17例内脏异位综合征患者的临床资料。其中男11例、女6例，年龄3～10 （4.7±2.5） 岁，体重10.6～27.0 （16.6±4.9） kg。17例患者中2例患者接受一期改良Fontan术，15例行分期手术，在行改良Fontan术前接受了双向Glenn等单心室矫治系列手术。结果 无住院死亡，末梢血氧饱和度由73%±12%升高到91%±5%，无血管栓塞或严重心律失常等并发症出现。随访4个月至6.5年，死亡1例，近中期死亡率5.9%（1/17）。结论 单心室矫治是治疗内脏异位合并心内复杂畸形的主要手术方式，术后早、中期效果良好。