Ketoacidosis accompanied by epileptic seizures in a patient with diabetes mellitus and mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes (MELAS).

Nous rapportons ici l'observation rare d'un MELAS (myopathie mitochondriale, encephalopathie, acidose lactique et equivalent d'AVC) associe a un diabete sucre avec cetoacidose. Une femme a revele un diabete sucre a l'âge de 18 ans et une insulinotherapie alors instauree. A l'âge de 26 ans, elle est hospitalisee pour cetoacidose diabetique, bientot suivie d'une perte de connnaissance, d'une dysmetrie gauche, et d'une elocution ataxique. Un MELAS est diagnostique en raison de la presence de fibres rouges dechiquetees sur la biopsie musculaire. A l'âge de 33 ans, elle est admise dans notre hopital pour cetoacidose et epilepsie partielle. Les gaz du sang montrent : pH arteriel, 6,88 ; bicarbonate, 2,1 mmol/l ; trou anionique - 29,8 mmol/l. La glycemie est augmentee a 30 mmol/l. Les taux seriques de lactate et de β-hydroxybutyrate sont eleves respectivement a 11,4 mmol/l et 1,990 μmol/l. La cetoacidose est corrigee par rehydratation et insulinotherapie continue intraveineuse. Une IRM cerebrale demontre des zones d'hyperintensite sur les images FLAIR dans les deux lobes temporaux et le cervelet. Une spectroscopie RMN a protons revele une accumulation anormale de lactate dans les deux lobes temporaux et occipitaux. Dans la mesure ou les convulsions epileptiques sont rares lors de la cetoacidose diabetique, leur survenue peut signifier l'existence d'un syndrome MELAS.