Von Hippel-Lindau病15例影像学分析

目的：探讨Von Hippel—Lindau disease（VHL）病临床和影像学特点。方法：回顾性分析日本横滨市立大学附属医院2001～2006年间经手术和病理确诊的15例Von Hippel—Lindau disease（VHL）病的临床和影像学资料并且复习相关文献。结果：本病好发男性青壮年，47％（7／15）可追溯到家族史，所有病例有血管母细胞瘤，绝大多数发生在小脑（13／15），为实性小结节或者囊实性结节，部分见于脊髓；视网膜血管瘤占40％（6／15）；绝大多数合并内脏囊肿，包括肝脏、胰腺和肾脏，占87％（13／15）；肾癌占60％（9／15），可单侧或者双侧；嗜铬细胞瘤占13％（2／15）。结论：VHL病是家族遗传性多系统肿瘤综合征，熟悉其临床和影像学表现有助于正确的诊断。