Association d’une histiocytose langerhansienne à une maladie d’Erdheim-Chester

Resume Introduction La maladie d’Erdheim-Chester (MEC) est une histiocytose non langerhansienne rare de l’adulte d’âge mur, avec atteinte multiviscerale. Nous en rapportons un cas associe a une histiocytose langerhansienne (HL). Observation Une femme de 75 ans presentait des lesions maculopapuleuses du tronc dans un contexte de pericardite constrictive debutante et de pleuresie persistant depuis un an. La biopsie cutanee montrait un infiltrat de cellules histiocytaires exprimant le CD1a, ce qui plaidait pour une HL. Le diagnostic d’association a une MEC etait pose devant la presence d’une pericardite, d’une peri-aortite, d’une pleuresie, d’une atteinte pulmonaire ainsi que d’une fibrose retroperitoneale. La patiente etait traitee par interferon α2a avec une evolution initialement favorable mais decedait un an et demi plus tard d’un choc septique, quelques mois apres avoir interrompu l’interferon en raison d’une mauvaise tolerance. Discussion La MEC est definie par des arguments cliniques, radiographiques et histologiques qui la distinguent nettement des HL. Toutefois, les cas deja rapportes d’association d’une HL a une MEC soulignent l’existence probable d’un lien entre ces deux proliferations histiocytaires, qui proviennent du meme precurseur medullaire. Deux hypotheses ont ete evoquees pour expliquer cette association : la premiere fait intervenir un stimulus qui conduirait a la proliferation independante des deux lignees cellulaires et la seconde suggere l’existence d’une voie de transformation de l’une vers l’autre. Conclusion Devant un patient presentant une HL et des signes evocateurs de MEC, la recherche d’une MEC associee doit etre entreprise.