Exploration de l’acidose tubulaire chez le patient drépanocytaire

Introduction La drepanocytose s’accompagne frequemment (42 %) d’une acidose metabolique, dont le mecanisme n’est pas elucide. L’objectif de notre etude est d’en etudier le mecanisme. Patients et methodes Etude observationnelle multicentrique, incluant des patients drepanocytaires SS adultes avec [HCO3 − ]  2 . Test d’acidification urinaire (apres 7 jours d’arret des traitements alcalinisants) : administration per os de 40 mg de furosemide (augmente le flux de sodium dans le tube distal, necessaire a la secretion d’H + ) et de 1 mg de fludrocortisone (augmente la reabsorption de sodium par la cellule principale, stimulant ainsi la secretion d’H + par la cellule intercalaire α) puis recueil urinaire toutes les heures pendant 4 heures. Un defaut d’acidification est retenu si le pH urinaire reste > 5,3. Resultats Sept patients ont ete explores (2 hommes, 40 ans [24–49], DFGe = 109 mL/min/1,73 m 2 [74–132]). En comparaison a notre cohorte historique ( n  = 630), ces 7 patients avaient une hemoglobinemie plus basse (6,9 [6,6–8,3] vs 8,7 [8–9,6] g/dL, p  = 0,005), des LDH plus eleves (567 [506-770] vs 352 [285–450] UI/L, p  = 0,0004) et un % de globules rouges (GR) ayant une densite > 1,11 superieur (25 [9–32] vs 12 [7–18], p  = 0,03). Le jour de l’exploration, a l’etat basal : [HCO3 − ] mediane = 22,8 mmol/L [19,4–24,2]. Au cours du test, le pH urinaire a diminue en dessous de 5,3 chez 3 patients et l’augmentation de l’ammoniurie etait normale (33 a 75 μmol/min) chez 2 patients. Seul un patient a repondu de facon normale au test. Discussion et conclusion Les patients drepanocytaires avec acidose metabolique ont un phenotype hematologique hyperhemolytique avec % important de GR denses. Le mecanisme de l’acidose tubulaire est un defaut de secretion d’acide par le canal collecteur du soit a un defaut de disponibilite interstitielle d’ammonium, soit a une anomalie primitive de la cellule intercalaire α.