[Primary bone leiomyosarcoma. Anatomo-clinical case with immunohistochemistry study and review of the literature].

Nous rapportons, chez un homme de 38 ans, une observation de leiomyosarcome primitif du tibia droit, confirme par une etude immunohistochimique. En faisant exception des determinations crâniofaciales, dont le point de depart osseux ou extra-osseux est souvent impossible a affirmer, nous avons collige dans la litterature 48 leiomyosarcomes primitifs de l'os. Il s'agit d'une tumeur touchant preferentiellement l'adulte (age moyen: 53 ans) et souvent revelee par une symptomatologie douloureuse. Elle siege avec predilection sur les os longs des membres et se localise une fois sur deux pres du genou. Les signes radiologiques, peu specifiques, repondent generalement a une osteolyse. Le diagnostic, d'ordre histopathologique, est toujours difficile. Il amene tout d'abord a eliminer la metastase pseudosarcomateuse d'un adenocarcinome renal, celle d'une tumeur musculaire lisse de l'uterus ou du tube digestif ou l'extension d'un leiomyosarcome des tissus mous. Quant aux fibrosarcomes, histiocytofibromes malins ou rhabdomyosarcomes primitifs de l'os, leur individualisation souligne tout l'interet des donnees immunohistochimiques et/ou ultrastructurales. Les protocoles therapeutiques sont trop disparates pour pouvoir etre significativement evalues. Le seul fait evolutif qui parait emerger concerne un groupe de 29 patients traites par amputation ou resection, avec ou sans chimiotherapie, et dont la survie a 5 ans atteint 50%.