La tryptase médullaire, un nouveau critère diagnostique de l’atteinte systémique de la mastocytose : étude multicentrique prospective

Introduction Une des questions qui se pose au dermatologue devant un nouveau cas de mastocytose est de savoir si elle est cutanee (MC) isolee ou systemique (MS). Proells et al. ont suggere que le dosage de la tryptase medullaire (TM) pourrait etre utile pour le diagnostic de MS, donnees corroborees par une etude monocentrique retrospective en 2016. L’objectif principal de notre etude etait de confirmer l’interet de la tryptase medullaire dans le diagnostic de MS chez les patients avec atteinte cutanee comparativement a la tryptase serique dans une etude prospective multicentrique. Materiel et methodes Nous avons effectue une etude prospective multicentrique (9 centres) dans le cadre d’un PHRC-IR 2015. Nous avons inclus 250 patients, dont 148 avait une atteinte cutanee associee. Nous avons retenu pour l’analyse 119 patients ayant eu un bilan diagnostic complet et un dosage de TM. Vingt-neuf patients etaient exclus car ils avaient un bilan incomplet ou pas de dosage de la TM centralisee. Selon les criteres diagnostiques de l’OMS adaptes, les patients etaient repartis en : MS, pre-MS ou MC isolee. La distribution de TM et de la tryptase serique (TS) a ete decrite en fonction du diagnostic clinique, gold-standard retenu. La courbe ROC pour diagnostiquer une MS a ete estimee pour la TM. Resultats Dans le groupe avec atteinte cutanee, 82 patients avaient une MS, 22 une pre-MS, 15 une MC isolee. Les taux moyens (± ecart type) de la TM dans les trois groupes etaient respectivement de 842 ± 1826 μg/L, 62 ± 77 μg/L, et 11 ± 8 μg/L. L’aire sous la courbe ROC separant le diagnostic de MS de celui de MC isolee etait de 92,8 %, IC95 %[85,7 %–97,0 %]. Un taux de TM ≥ 26,6 μg/L permet de differencier la MC isolee de la MS avec une sensibilite de 90 % et une specificite de 93 %. Pour un taux de TM de 38,4 μg/L, la sensibilite serait 87,8 % et la specificite de 100 %. Un taux de TS ≥ 10 μg/L et a 20 μg/L permettent cette differenciation avec une sensibilite respectivement de 70,8 % et 83,0 % et une specificite respectivement de 100 % et 93,3 %. L’ensemble de resultats de cette etude sera presentee lors de JDP. Discussion Dans cette etude prospective multicentrique nous montrons que la TM permet le diagnostic de MS chez un patient avec atteinte cutanee sans la realisation de la biopsie osteomedullaire avec une tres bonne validite intrinseque (aire sur la courbe de presque 93 %). Concernant la TS un meilleur resultat de sensibilite est obtenu avec un taux de TS ≥ 10 μg/L qu’avec un taux ≥ 20 μg/L. Conclusion Le dosage de la tryptase medullaire semble etre un nouveau critere de diagnostic de MS.