Syndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser : associations pathologiques

Resume Le syndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) (agenesie des structures mulleriennes chez la fille) est souvent associe a d’autres anomalies : renales ou osseuses, surdite, tumeurs ovariennes. Les anomalies ovariennes fonctionnelles sont meconnues. Observations. – Cinq nouveaux cas de MRKH sont rapportes. Ils etaient associes a une surdite dans deux cas, a des anomalies renales dans trois cas, a des anomalies vertebrales dans un cas, a un exces de poids et un dysfonctionnement ovarien dans quatre cas (syndrome des ovaires polykystiques, puberte precoce, hyperandrogenie). Dans les cinq cas, une anomalie de position des ovaires expliquait l’absence de fiabilite de l’echographie. Conclusion. – Le diagnostic de syndrome de MRKH implique la recherche d’autres anomalies. Un trouble fonctionnel ovarien ne doit pas faire meconnaitre un syndrome de MRKH.