Pulmonalarterielle Hypertonie (PAH) bei angeborenen Herzfehlern mit Shuntverbindung: eine heterogene und komplexe Konstellation Pulmonary arterial hypertension in congenital heart defects with shunt: a heterogeneous and complex constellation

Klinik fur Kinderkardiologie und angeborene Herzfehler, Deutsches Herzzentrum Munchen, Klinik an der Technischen Universitat MunchenIn der Therapie von Kindern und Erwachsenenmit angeborenen Herzfehlern (AHF) wurden inden vergangenen Jahrzehnten erhebliche Fort-schritte erzielt. Dennoch ist die langfristige Prog-nose fur viele dieser Patienten weiter – zum Teilerheblich – eingeschrankt [8]. Ein wesentlicherFaktor, der Morbiditat und Mortalitat der Betrof-fenen entscheidend beeinflusst, ist die pulmo-nalarterielle Hypertonie (PAH) als Folge einer Er-krankung der pulmonalen Gefase, und das, ob-wohl auch in der Prophylaxe und Behandlungder PAH in den vergangenen Jahren beachtlicheFortschritte gemacht wurden [3, 4, 6, 7, 11].Zum einen wurde bei den meisten Betroffenen inden Regionen mit fortschrittlicher medizinischerVersorgung durch fruhzeitige Diagnostik undKorrektur angeborener Herzfehler, die inzwi-schen meist schon im Sauglingsalter erfolgt, dasRisiko der Entstehung einer pulmonalarteriellenHypertonie (PAH) deutlich reduziert [1]. Zum an-deren konnte fur Eisenmenger-Patienten die Be-handlung mit spezifischen, pulmonal-vasoakti-ven und antiproliferativ wirkenden Substanzenetabliert werden [3, 4, 6, 7, 11].Gerade die Heterogenitat der zugrunde liegen-den Herzfehler und die unterschiedlichen Alters-klassen, in denen die Patienten klinisch erfasstund behandelt werden, tragt dazu bei, dass dieDatenlage, insbesondere hinsichtlich kontrollier-ter Studien, aber immer noch luckenhaft ist unddadurch viele Fragen zur optimalen und zeitge-rechten Behandlung unbeantwortet sind [10].