Le purpura thrombotique thrombocytopénique : à propos d’un cas

Nous rapportons un cas de purpura thrombotique thrombocytopenique (PTT) chez une femme de 60 ans presentant une maladie de Gougerot Sjogren. Le tableau clinique a l’admission permet d’evoquer le diagnostic de PTT. Le diagnostic de certitude est biologique. En effet, l’association d’une anemie hemolytique avec schizocytose et d’une thrombopenie oriente vers un PTT. Une activite ADAMTS 13 effondree (inferieure a 5 %) confirme le diagnostic. Dans les formes congenitales, il existe une mutation du gene codant pour ADAMTS 13, alors qu’un anticorps inhibiteur est retrouve dans les PTT acquis. Dans ce cas, une etiologie doit etre recherchee (bilan d’auto-immunite, infectieux…). Le suivi implique une evaluation reguliere des parametres biologiques : la normalisation du taux de plaquettes permettant d’espacer progressivement les plasmaphereses.