A CASE OF DESMOPLASTIC SMALL ROUND CELL TUMOR ARISEN FROM THE GREATER OMENTUM

診断に難渋したdesmoplastic small round cell tumor (DSRCT)の1例を経験した.症例は38歳,男性.腹部膨隆を主訴に内科受診,腹水精査目的で入院,画像診断,腹水細胞診により原発巣不明の低分化型腺癌,癌性腹膜炎と診断された. Tumor reductionを目的として開腹手術を行い大網約1/3切除した.術後切除検体の免疫染色の結果,腹膜原発のDSRCTと診断された. DSRCTに対しては,術前化学療法後手術および放射線治療を施行することにより35%の5年生存率が得られたと近年報告された.同regimenによる化学療法を予定したが,化学療法目前にして術後第50病日,呼吸不全のため死亡した.原因不明の腹腔内腫瘍の診断には, open incisional biopsy, laparoscopicbiopsyを含めた迅速かつ的確な生検が必要であったことが示唆された.