Le syndrome de POEMS : étude de 7 cas et revue de la littérature

Introduction Le syndrome de POEMS est une affection multi-systemique rare correspondant a l’acronyme des elements constitutifs du syndrome : polyneuropathie, organomegalie, endocrinopathie, gammapathie monoclonale et manifestations cutanees. Objectifs Nous rapportons les aspects cliniques, biologiques et electrophysiologiques dans une serie de patients suivis pour un syndrome POEMS et nous revoyons la litterature. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective (2014–2018) incluant une serie de patients suivis pour un syndrome POEMS retenu sur les criteres revises de 2007. Les donnees cliniques, biologiques et electro-physiologiques (ENMG) ont ete recueillies et analysees. Une revue systematique de la litterature a ete menee. Resultats Sept patients ont ete inclus (âge moyen : 56,1 ans ; sex-ratio : 1,3). La gammapathie monoclonale et la neuropathie etaient presentes chez tous nos patients. Les signes cutanes et l’endocrinopathie etait observes dans quatre cas. L’œdeme etait un signe constant. L’ENMG a revele une neuropathie sensitivomotrice axonale dans quatre cas et une neuropathie sensitivomotrice demyelinisante chez trois patients dont ayant un pattern electrique typique d’une polyradiculoneuropathie chronique. Discussion Les aspects cliniques et a l’ENMG de notre serie sont concordants avec ceux de la litterature concernant la predominance masculine, l’homogeneite clinique relative, la frequence de la neuropathie et la predominance du mecanisme axonal de la polyneuropathie. Conclusion Le syndrome POEMS est une entite rare de diagnostic parfois difficile. Une meilleure connaissance de la physiopathologie de ce syndrome est necessaire afin d’ameliorer la prise en charge therapeutique.