Quelle définition pour l’hypotension intracrânienne spontanée ?

Resume L’hypotension intracrânienne spontanee (HIS) est une anomalie de repartition des volumes intracrâniens, due a une fuite rachidienne de liquide cephalorachidien (LCR), au depend des espaces sous-arachnoidiens qui ne peuvent plus assurer l’interface entre le nevraxe et l’enveloppe osteomeningee. La definition par la Classification Internationale des Cephalees 3e edition (ICHD-3) demontre qu’il s’agit d’un challenge diagnostique pour le praticien. Elle s’appuie sur des signes cliniques peu specifiques qui doivent etre confirmes par des signes radiologiques difficiles a identifier, prouvant une fuite meningee de LCR. Il en decoule une strategie therapeutique encore peu etablie. A partir d’une discussion de cette definition, afin d’ameliorer le diagnostic d’HIS, il apparait crucial de chercher dans l’enquete etiologique des patients presentant des cephalees, le caractere orthostatique, permanent ou non, dans l’anamnese des symptomes. Qu’il soit present ou non, il faudra ensuite verifier sur l’IRM cerebrale des signes indirects de fuite du LCR sous la forme d’un deplacement cranio caudal du nevraxe, d’un engorgement veineux, ou d’un decollement sous-dural. En cas de diagnostic etabli, un traitement medical associe a un blood patch epidural lombaire pouvant etre repete, constitue la premiere ligne therapeutique. L’identification de la fuite de LCR est plus difficile et inconstante, necessitant le recours au myelo-TDM. Elle sera reservee aux cas pour lesquels le diagnostic reste incertain apres l’IRM cerebro-medullaire, et pour lesquels une therapie ciblee sur la breche est indispensable. L’amelioration des strategies diagnostiques de l’HIS est d’autant plus importante que le pronostic est extremement favorable grâce a un traitement bien conduit.