Lymphangiomatose péri-rénale. À propos d’un cas

Introduction La lymphangiomatose peri-renale est une malformation rare du systeme lymphatique, le diagnostic final est apporte sur un faisceau d’argument clinique, biologique et d’imagerie. Observation A.H. jeune adulte âge de 26 ans sans antecedents particuliers consulte pour des douleurs lombaires intermittentes, pas d’HTA et absence de sediment urinaire, la biologie a revele une insuffisance renale a 32 mg/L de creatinine, l’echographie abdominale objective des reins augmentes de taille avec discrete dilatation pyelocalicielle et multiples formations hypoechogenes de facon bilaterale au niveau des espaces peri-renaux, TDM sans et avec injection de produit de contraste retrouve une large zone liquidienne peripherique englobant les deux reins en couronne, IRM confirme la presence de conglomerat kystique en retroperitoneal interessant le cercle exo-renal. L’etude du liquide d’aspiration revele peu de lymphocytes, un taux de protides eleve et l’absence de micro-organismes. La prise en charge therapeutique etait la mise en place bilaterale d’une sonde JJ, le patient a recupere partiellement et il a garde une insuffisance renale chronique avec une creatinine a 17 mg/L. Discussion La lymphangiomatose peri-renale est due a une communication insuffisante, voire absente avec les gros axes lymphatiques retro-peritoneaux qui peut etre d’ordre congenital ou secondaire a une pathologie occlusive acquise des voies lymphatiques, la decouverte peut etre fortuite ou lors d’exploration d’un syndrome obstructif renal. Conclusion La lymphangiomatose peri-renale est une pathologie initialement benigne dont le traitement demeure conservateur avec une simple surveillance de la fonction renale et radiologique, mais elle peut etre d’evolution progressive necessitant une montee de sonde JJ, voire un drainage et une marsupialisation transperitoneale.