Fibrose rétropéritonéale idiopathique : étude descriptive rétrospective de 19 patients et évaluation du risque de rechute de la maladie

Introduction La fibrose retroperitoneale est une maladie inflammatoire rare dont l’incidence est estimee entre trois et cinq par millions d’habitants, elle se definit par l’apparition d’une gangue fibreuse autour des vaisseaux abdominaux, pouvant comprimer les organes de voisinage. Elle est idiopathique dans la majorite des cas. Les modalites de prise en charge diagnostique et therapeutique de la fibrose retroperitoneale idiopathique (FRPI) ne sont pas codifiees [1] . Un traitement immunosuppresseur semble etre le traitement le plus adapte mais une rechute de la maladie survient dans 7 a 69 % [2] des cas. L’objectif de ce travail est de decrire les caracteristiques cliniques, biologiques et therapeutiques d’une cohorte de patients presentant une FRPI et la recherche de facteurs de risque de rechute. Patients et methodes Nous avons mene une etude multicentrique retrospective portant sur les cas de FRPI au sein de deux CHU et un hopital peripherique ayant repondu a notre appel a observation. Le diagnostic de FRPI etait retenu sur des donnees anatomopathologiques, biologiques et radiologiques. La presence d’un infiltrat regulier homogene perivasculaire de l’espace retroperitoneal sans anevrysme, a l’imagerie, l’absence d’etiologie auto-immune, tumorale, ou medicamenteuse et une analyse anatomopathologique compatible permettait de porter le diagnostic de FRPI. Nous avons recueilli les donnees cliniques, biologiques, radiologiques, anatomopathologiques et therapeutiques. La rechute de FRPI etait definie par une recidive de la symptomatologie clinique initiale, une recidive du syndrome inflammatoire, la persistance ou la majoration de taille a l’imagerie de la fibrose retroperitoneale. Resultats Nous avons inclus 19 patients, 11 hommes (58 %) et 8 femmes (42 %). L’âge moyen au diagnostic etait de 53,5 ± 14,4 ans. Onze patients etaient exposes au tabac. La douleur etait le principal symptome amenant au diagnostic (17 patients), elle pouvait etre lombaire ou pelvienne. Au diagnostic, la CRP etait augmentee pour 16 patients avec une valeur moyenne de 36,8 ± 29,7 mg/L, et la creatininemie etait de 105,1 ± 57,6 μmol/L. Six biopsies ont mis en evidence un tissus fibreux inflammatoire pour trois patients ; pour deux patients un tissu aspecifique avec presence de fibroblastes mais sans inflammation et pour un patient un tissus fibreux avec un leger piquete lymphocytaire. Tous les patients ont eu une TDM initiale et douze patients ont ete traites medicalement : 17 ont recu une corticotherapie initialement puis, au cours du suivi, 9 ont recu un traitement immunosuppresseur. Treize patients (68 %) ont eu une derivation des voies urinaires soit au diagnostic (10) soit au cours du suivi (3). Douze patients (63 %) ont presente une rechute de la maladie pour un total de 19 rechutes constatees. Les patients rechuteurs avaient un suivi significativement plus long que les non rechuteurs ( p  = 0,01). Au terme du suivi, un patient etait decede d’un sepsis et sept ont developpe une maladie renale chronique soit 37 %. Discussion Dans les limites de notre effectif, cette etude n’a pas permis la mise en evidence de facteurs de risque de rechute de la FRPI. Elle a permis de comparer les donnees de la population des patients atteints de FRPI de la region aux donnees de la litterature : le tabagisme semble etre un facteur associe a la maladie et la decouverte de la FRPI se fait le plus souvent en explorant une douleur abdominale, pelvienne ou lombaire associee a un syndrome inflammatoire biologique. L’evolution vers une insuffisance renale chronique survient dans plus d’un tiers des cas (37 % dans notre serie contre 24 a 42 % dans la litterature) comme la rechute de la maladie. Conclusion La FRPI est une pathologie rare avec rechute frequente necessitant une surveillance clinique, biologique et radiologique prolongee. Le risque d’evolution vers une maladie renale chronique ne doit pas etre neglige.