Alteraciones orodentales en el Síndrome de Bloch-Sulzberger: Revisión bibliográfica

Introduccion: el Sindrome de Bloch-Sulzberger forma parte de las llamadas genodermatosis, un grupo heterogeneo de enfermedades raras de origen que afectan a la piel. Se transmite con patron dominante ligado al cromosoma X, siendo mas frecuente en el sexo femenino. Junto con la piel, pueden verse afectados otros tejidos de origen ectodermico, tales como el sistema nervioso, los dientes, los ojos y el cabello. Objetivo: valorar el grado de afectacion orodental de pacientes con IP (inconteniencia pigmentaria) mediante una revision bibliografica centrada en las anomalias orodnetales. Metodo: revision bibliografica mediante busqueda en Medline/Pubmed, Socpus y Scielo, utilizando como criterios de inclusion articulos que incorporaran la valoracion de la afectacion oral de la IP, revisiones sistematizadas de la IP con incidencia en la afectacion oral y estudios que contuviesen datos originales con revision de al menos tres pacientes, publicados en ingles y espanol. Se utilizo el termino de busqueda "Incontenentia Pitmenti" and ("review" or "oral disease" or "oral anomalies"). Resultados: de los 350 articulos encontrados, solo tres se ajustaban a los criterios de busqueda. Despues de analizar las series seleccionadas, se ha detectado una incidencia que oscila entre el 70 y el 100% de los pacientes con alguna afectacion de tipo orodental, y que una de las alteraciones mas frecuentes en pacientes con IP es la anomalia en la forma dentaria. Conclusiones: del analisis de los resultados se observa una importante afectacion orodental en los pacientes con IP, que justifica plenamente la valoracion por un especialista, de una forma continuada y desde el momento del diagnostico de estos enfermos. Las alteraciones orodentales representan el criterio diagnostico menor mas frecuentemente encontrado en la IP.