Idiopathische pulmonale Fibrose

Die idiopathische pulmonale Lungenfibrose (IPF) ist eine chronische progressive fibrosierende interstitielle Lungenerkrankung mit schlechter Prognose. Die hochaufl??sende Computertomographie (HRCT) spielt in der Abkl??rung von Patienten mit V.???a. IPF eine zentrale Rolle. In der HRCT ??u??ert sich die IPF mit dem Muster einer gew??hnlichen interstitiellen Pneumonie (Usual Interstitial Pneumonia ??? UIP). Lange Zeit war nur eine supportive oder immunsuppressive Therapie m??glich. Seit 2012 sind antifibrotisch wirksame Substanzen zugelassen, was die IPF mehr noch als zuvor in den Fokus des klinischen und wissenschaftlichen Interesses ger??ckt hat. Auf dem Boden der gewonnenen Erkenntnisse ist 2018 die revidierte Version der internationalen Leitlinie zur Diagnose der IPF erschienen. Die Leitlinie enth??lt unter anderem Ma??gaben zur Befundung der HRCT. In dem Fortbildungsartikel werden die relevanten HRCT-Zeichen vorgestellt. Die Ma??gaben der Leitlinie werden erl??utert.