[Primary pleomorphic rhabdomyosarcoma of the kidney in adults: unusual tumor].

Le rhabdymyosarcome (RMS) primitif du rein chez l'adulte est une tumeur tres rare et inhabituelle dans cette localisation. Les signes cliniques associes au syndrome tumoral lombaire, les aspects microscopiques caracterises par la double striation cytoplasmique des rhabdomyoblastes et par l'expression immuno-histochimique des arqueurs du muscle squelettique (desmine, myoglobine, myogenine) sont decrits a propos d'un cas de RMS renal, d'evolution brutale chez un homme de 77 ans. Les diagnostics differentiels sont surtout representes par les carcinomes sarcomatoides du rein. En fonction de l'extension neoplasique, le traitement associe la nephrectomie totale elargie, la chimiotherapie et la radiotherapie. L'evolution du RMS renal primitif est tres defavorable, marquee par des metastases ganglionnaires, hepatiques, osseuses et pulmonaires et par une survie courte.