Sténose congénitale de l’aqueduc de Sylvius à révélation tardive à propos d’un cas et revue de la littérature

Introduction La stenose de l’aqueduc du mesencephale represente les 2/3 des hydrocephalies congenitales, 30 % des hydrocephalies chez l’enfant et entre 20 % a 25 % chez l’adulte. Observation Nous rapportons le cas d’un patient de 32 ans, sans antecedents pathologiques particuliers, qui presente depuis 6 mois de cephalees holocrâniennes pulsatiles permanente avec photophonophobie, sans nausees ni vomissements ni troubles visuels, ni autres signes associes. L’examen clinique retrouvait un patient tres cephalalgique, AV : 8/10 en bilateral et un œdemepapillaire bilateral stade 1 au FO. L’examen neurologique retrouvait un syndrome pyramidal reflexe et une atteinte des fonctions superieures MMSE : 17/30 MOCA : 11/30 sans autres atteintes somatiques associes. L’IRM cerebrale montre une hydrocephalie triventriculaire sans resorption trans-ependymaire avec sur les coupes sagittaires fines en T2 une stenose de la partie inferieure de l’aqueduc de sylvius. La ponction lombaire est revenue normale, le bilan infectieux et la serologie syphilitique negative. Le reste du bilan biologique etait normal. une ventriculo-cisternostomie est prevue. Discussion L’hydrocephalie par stenose de l’aqueduc de sylvius est une hydrocephalie obstructive, liee a une lesion malformative, cicatricielle de ce dernier. Elle est souvent mal toleree cliniquement, mais evoluant parfois de facon chronique. La clinique est variable majoree par les troubles psychiatriques et la confusion ainsi que des troubles de la marche. L’ IRM, sequences T2 axiales et sagittales pose le diagnostic. Le traitement de premiere intention est la ventriculo-cisternostomie. Conclusion L’hydrocephalie par stenose de l’aqueduc de sylvius peut toucher toutes les tranches d’âge, l’etiologie est vraisemblablement multifactorielle, le tableau clinique chez l’adulte peut etre atypique.