Article dans Bulletin de l'Académie Nationale de Médecine FER ET PROTEINES REGULATRICES DANS LA RETINE NORMALE ET PATHOLOGIQUE

RESUME Le fer est un oligo-element necessaire au metabolisme cellulaire, mais en exces, il peut-etre toxique. Il peut generer des radicaux libres oxygenes par le biais de la reaction de Fenton. Son accumulation a ete mise en evidence dans la retine de patients atteints de degenerescence maculaire liee a l'âge (DMLA). Nous avons montre son accumulation au niveau des segments des photorecepteurs dans deux modeles animaux de degenerescence retinienne d'origine genetique (rats RCS et souris Rd10), ainsi que le role protecteur de la transferrine vis-a-vis de la mort des photorecepteurs. Nos etudes soulignent le role therapeutique potentiel de la Transferrine dans des maladies degeneratives de la retine comme les retinopathies pigmentaires et la DMLA. SUMMARY Iron is necessary for cell metabolism, but iron excess can be toxic. It can generate oxygen free radicals through the Fenton reaction. Iron accumulation was observed in the retina from patients with age-related macular degeneration (AMD). We have shown its accumulation in the photoreceptor segments in two animal models of genetic retinal degeneration (RCS rats and Rd10 mice). In these rodents, hTf intraperitoneally injected or expressed by genetic modification permitted to delay photoreceptor degeneration. Our studies highlight the therapeutical potential of Tf in degenerative processes like in retinitis pigmentosa and AMD.