Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique ­ Actualisation 2017. Version longue.

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la forme la plus frequente de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) idiopathique chronique chez l’adulte. Il s’agit d’une maladie fibroproliferative, irreversible, de cause inconnue, dont l’evolution est habituellement progressive, survenant principalement a partir de 60 ans et limitee aux poumons. Qualifiee de maladie orpheline notamment en raison de l’absence de traitement ayant fait la preuve formelle de son efficacite jusqu’a une periode tres recente, la FPI est une maladie rare dont la prevalence a ete evaluee aux Etats-Unis entre 14 et 28/100 000 personnes [1], ce qui correspondrait a un minimum de 9000 patients en France et une incidence entre 6,8 et 9/100 000 par an [1,2], soit un minimum de 4400 nouveaux patients par an en France.