Non compaction ventriculaire isolée chez un nourrisson

Resume Introduction La non compaction ventriculaire isolee est une cardiomyopathie rare decrite aussi bien chez l’enfant que chez l’adulte. Elle est due a l’interruption du processus de compaction embryogenique du myocarde normal. Nous rapportons dans ce travail une observation pediatrique du non compaction du ventricule gauche chez un nourrisson. Observation Il s’agit d’une fille de 4 mois qui a ete admise dans un tableau d’insuffisance cardiaque avec un souffle systolique au foyer mitral. La radiographie pulmonaire a montre une cardiomegalie. L’ECG a montre des troubles de repolarisation. L’echocardiographie a objective une dilatation des cavites gauches avec une paroi epaissie et des zones anechogenes (sinusoides), une fuite mitrale grade II et une fuite tricuspide minime confirmant le diagnostic de la non compaction isolee du ventricule gauche. Conclusion La NCVI est une cause rare de l’insuffisance cardiaque chez le nourrisson. La prise en charge est fondee sur les lignes directrices pour divers tableaux cliniques. Sa decouverte chez l’enfant doit conduire au depistage des parents de premiers degres.