Épidémiologie de la pemphigoïde cicatricielle : étude observationnelle en Limousin de 2005 à 2015

Introduction La pemphigoide cicatricielle (PC) est une dermatose bulleuse auto-immune sous-epidermique due a des anticorps diriges contre la jonction dermo-epidermique. Elle touche principalement les muqueuses avec une evolution synechiante. L’immunofluorescence cutanee directe permet le diagnostic. L’objectif de cette etude etait de determiner le delai entre l’apparition des symptomes et le diagnostic de pemphigoide cicatricielle. Les objectifs secondaires etaient de determiner l’incidence annuelle, le sex-ratio, le type d’atteinte clinique, les resultats de l’immunofluorescence cutanee indirecte (IFI) et les therapeutiques utilisees. Materiel et methodes Une etude epidemiologique monocentrique retrospective etait realisee sur l’ensemble des patients atteints d’une pemphigoide cicatricielle observes de janvier 2005 a aout 2015 dans le service de dermatologie du CHU de Limoges. Les criteres d’inclusion etaient des signes cliniques caracteristiques et une immunofluorescence cutanee directe positive (IFD). Les donnees etaient recueillies a partir des dossiers medicaux (âge, sexe, type d’atteinte, date d’apparition des symptomes, date du diagnostic, lieu de vie, IFD, IFI). Resultats Trente-sept patients etaient inclus dont 23 vivaient en Limousin (62 %). Le delai moyen entre l’apparition des symptomes et le diagnostic de PC etait de 28 mois. L’incidence annuelle en Limousin etait de 1,4 cas par an, pour une population de 750 000 habitants, l’incidence annuelle brute rapportee a la population francaise etait de 129 cas par an. Le ratio F/H etait de 1,31. L’âge moyen de diagnostic etait de 78 ans. L’atteinte oculaire etait l’atteinte la plus frequente. Tous les patients avaient recu un traitement par dapsone, 51 % avaient ete traites par myclophenolate mofetil, 29 % par cyclophosphamide ; 50 % des IFI etaient positives. Discussion En comparaison avec les precedentes etudes realisees, l’incidence annuelle est plus elevee (70 cas par an en France). Les donnees de la litterature montrent egalement une majorite de femme avec un ratio F/H de 2,27 et une atteinte buccale plus frequente. L’âge moyen de cette etude est superieur que ce qui a ete precedemment decrit (entre 60 et 70 ans). Le delai moyen de diagnostic apres l’apparition des symptomes reste eleve ce qui est probablement du au delai important pour avoir une consultation ophtalmologique, au fait que la PC reste peu connue des autres specialistes et que la biopsie avec IFD de la conjonctive oculaire est une technique difficile. Conclusion Cette etude montre que l’incidence de la PC est probablement sous-estimee. Elle montre une atteinte oculaire plus frequente ce qui est peut etre lie a une bonne connaissance de la pathologie par les ophtalmologistes regionaux. Le delai moyen de diagnostic reste encore tres eleve necessitant de mieux informer les specialistes et la population generale.