Prognostic factors in the survival of patients with neuromuscular diseases after an episode of acute respiratory insufficiency

Nous avons etudie la survie de 49 patients atteints d'affections neuromusculaires hospitalises en Unite de Soins Intensifs Respiratoires entre 1981 a 1990 (29 hommes et 20 femmes, âge moyen 49,3 ± 17 ans, extremes 15 a 79 ans). Les atteintes neuromusculaires se repartissaient en 8 SEP, 9 SLA, 11 maladies de Steinert, 11 myopathies et 10 atteintes neurologigues peu ou pas evolutives d'autres types. Initialement, 27 des 49 patients ont ete intubes et ventiles. Au decours de l'hospitalisation, une ventilation a long terme a ete entreprise chez 27 patients (21 par tracheotomie et 6 par masque nasal). Le facteur pronostique principal est l'etiologie. Trois groupes de gravite differente sont individualisables: les maladies neuromusculaires evolutives et generatrices de fausses routes (SLA et SEP), les atteintes musculaires primitives (myopathies et maladie de Steinert) et les maladies neuromusculaires peu ou pas evolutives (survie a 2 ans de 15%, 45% et 71% respectivement pour ces trois groupes, p = 001 par test de logrank)