Enzymhistochemie des klassischen und des ultrakurzen Morbus Hirschsprung

Der M. Hirschsprung bildet die wichtigste gastrointestinale Motilitatsstorung in der fruhkindlichen pathologischen Diagnostik. Die fehlerhafte kraniokaudale Migration der aus der Neuralleiste stammenden Neuroblastenvorlauferzellen fuhrt zu einem aganglionaren Kolonsegment variabler Lange: Beim klassischen M. Hirschsprung (60–75%) umfasst das aganglionare Segment Rektum und Sigma, der ultrakurze M. Hirschsprung (5–10%) ist auf die distalen 3–4 cm oder den unmittelbaren rektoanalen Ubergang beschrankt.