Les malpositions palpébrales dans le syndrome de Brown

But Decrire les malpositions des paupieres superieures liees au syndrome de Brown congenital et en discuter la physiopathologie. Contexte Le defaut d’elevation de l’œil en adduction caracteristique du syndrome de Brown congenital s’accompagne, de facon courante, d’un ecarquillement de la paupiere superieure. Le decalage oculaire etant souvent etendu au regard droit devant, des malpositions palpebrales associees sont plausibles, mais ce probleme est meconnu. Patients et methodes Pour 82 patients porteurs d’un syndrome de Brown congenital unilateral et vus entre 1989 et 2001, nous avons soigneusement mesure la position de la paupiere superieure en position primaire d’un cote par rapport a l’autre. Les patients etaient classes selon l’extension du deficit d’elevation : type I, seulement en adduction (42 cas), type II empietant sur la position primaire (26 cas), et type III, deficit plus global de l’elevation avec predominance en adduction (14 cas). Cinquante patients ont ete operes de strabisme et la position des paupieres a ete reevaluee en postoperatoire. Resultats Vingt-trois patients (28 %) presentaient une anomalie de position palpebrale. La repartition, selon l’extension du deficit d’elevation, etait de 14 % dans le type I, de 30 % dans le type II et de 63 % dans le type III. Nous avons distingue 8 pseudoptosis accompagnant une hypotropie, 6 ptosis vrais, 5 pseudo-retractions accompagnant un decalage oculomoteur vertical et 4 cas de retraction palpebrale, ces anomalies pouvant etre intermittentes. Ptosis et pseudoptosis etaient plutot retrouves lorsque le syndrome de Brown etait present sur l’œil domine, et les exces d’ouverture palpebrale plutot lorsqu’il s’agissait de l’œil dominant. Apres correction du strabisme vertical, les anomalies sont fortement attenuees et seuls 3 ptosis ont du etre operes. Conclusion Nous avons retrouve des malpositions de la paupiere superieure, en position primaire, chez pres d’un tiers des patients presentant un syndrome de Brown. Il s’agit parfois d’un ptosis congenital associe, mais le plus souvent, il s’agit d’une reaction du deficit d’elevation soit en abaissant la paupiere par abandon, soit en la retractant s’il y a un essai de compensation.