Hereditary angioedema. Clinical guidelines. (D84.1)

Наследственный ангиоотёк ― редкое, потенциально жизнеугрожающее генетически детерминированное заболевание, проявляющееся в виде отёков кожи и слизистых/подслизистых оболочек, возникающих под воздействием брадикинина. Российской ассоциацией аллергологов и клинических иммунологов, Ассоциацией медицинских генетиков, Национальной ассоциацией экспертов в области первичных иммунодефицитов, Союзом педиатров России были разработаны клинические рекомендации по наследственному ангиоотёку (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, D84.1). В декабре 2020 года проект был утверждён на заседании научно-практического совета Министерства здравоохранения Российской Федерации (протокол от 10.12.2020 № 743/12). Представленные клинические рекомендации посвящены оптимизации помощи больным наследственным ангиоотёком. Актуальность темы обусловлена гиподиагностикой наследственного ангиоотёка и недостаточной осведомлённостью врачей различных специальностей о проблеме, а также многочисленными сложностями ведения данной категории больных. В клинических рекомендациях содержится информация об эпидемиологии, этиологии, классификации, патогенезе, характерных клинических проявлениях наследственного ангиоотёка. Подробно описаны современные подходы к диагностике и дифференциальной диагностике наследственного ангиоотёка, сформулированы критерии постановки диагноза. Изложен порядок оказания медицинской помощи пациентам с наследственным ангиоотёком на догоспитальном и госпитальном этапах. Отражены принципы фармакотерапии больных наследственным ангиоотёком, включающие долгосрочную профилактику, краткосрочную профилактику, купирование острых атак. Схемы лечения стратифицированы с учётом возраста и пола пациентов. Рассматриваются немедикаментозные мероприятия по профилактике обострений наследственного ангиоотёка. В новом издании клинических рекомендаций добавлены разделы с информацией для пациентов и паспорт больного наследственным ангиоотёком. Клинические рекомендации по наследственному ангиоотёку предназначены для практикующих врачей всех специальностей, студентов и преподавателей медицинских вузов, ординаторов, аспирантов медицинских вузов.