Síndrome de Van Wyk-Grumbach

El sindrome de Van Wyk-Grumbach se caracteriza por hipotiroidismo primario de larga duracion asociado a pubertad precoz. Se presenta una paciente de 7 anos, mestiza, que acude por sangrado vaginal, acompanado de hiperpigmentacion de las areolas sin galactorrea, abdomen globuloso, mixedema, hirsutismo, baja talla, astenia y retraso escolar. La quimica sanguinea mostro anemia, hipercolesterolemia y hipertransaminasemia; los estudios de imagenes constataron derrame pericardico, retraso marcado de la edad osea, incremento de las dimensiones de la silla turca y gran quiste del ovario con aparente criterio quirurgico. Los estudios hormonales confirmaron la sospecha de hipotiroidismo primario asociado a hiperprolactinemia. El tratamiento sustitutivo con levotiroxina sodica revirtio los signos y sintomas de pubertad precoz, lo que evito la cirugia del quiste de ovario; la recuperacion en el ambiente escolar y social fue indiscutible. Reconocer esta entidad evita tratamientos absolutamente contraindicados, como la extirpacion de los quistes o el tratamiento quirurgico de la hiperplasia hipofisaria. Palabras clave: pubertad precoz; hipotiroidismo primario; sindrome de Van Wyk-Grumbach. ABSTRACT Van Wyk-Grumbach syndrome is characterized by long-lasting primary hypothyroidism associated with precocious puberty. A 7-year-old mestizo patient is presented, who attends vaginal bleeding, accompanied by hyperpigmentation of areolas without galactorrhea, globular abdomen, myxedema, hirsutism, short stature, asthenia and school delay. Blood chemistry showed anemia, hypercholesterolemia and hypertransaminasemia; Imaging studies showed pericardial effusion, marked delay in bone age, increased dimensions of the Turkish chair and large ovarian cyst with apparent surgical criteria. Hormonal studies confirmed the suspicion of primary hypothyroidism associated with hyperprolactinemia. Substitute treatment with levothyroxine sodium reversed the signs and symptoms of precocious puberty, which prevented ovarian cyst surgery; the recovery in the school and social environment was indisputable. Recognizing this entity avoids absolutely contraindicated treatments, such as the removal of cysts or the surgical treatment of pituitary hyperplasia. Keywords: precocious puberty; primary hypothyroidism; Van Wyk-Grumbach syndrome.MI