Facomatosis pigmentovascularis asociada a síndrome de Klippel-Trenaunay y a alopecia triangular. Reporte de caso

La facomatosis pigmentovascularis se caracteriza por la coexistencia de malformaciones vasculares cutaneas con nevus melanociticos y hasta en un 50 % de los casos puede tener compromiso sistemico. El sistema de clasificacion tradicional identificaba cinco categorias,numeradas del I al V de acuerdo a la presencia de cierto tipo de nevus, subdivididos en tipo a y bdependiendo de si existe o no compromiso sistemico. Mas recientemente, Happle propone una nueva categorizacion basada en los hallazgos clinicos asi: cesioflammea (mancha mongolica y nevusflammeus), spilorosea (nevus de Spilus y nevus telangiectasico) y cesiomarmorata (mancha mongolicay cutis marmorata telangiectasico congenita), siendo la primera la mas comun. Se presentael caso de un paciente masculino de tres anos de edad, quien desde el nacimiento presentaba una malformacion vascular capilar tipo nevus flammeus extenso,mancha mongolica, melanosis escleral e iris mamilado,una malformacion venosa congenita localizadaen la region suprapubica, ademas de alopecia triangular,a quien se le hizo el diagnostico inicial de facomatosispigmentovascularis tipo cesioflammea y posteriormentese asocio a sindrome de Klippel Trenaunay