Le syndrome d’activation macrophagique au cours du lupus érythémateux systémique

Introduction Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est rarement secondaire a des connectivites notamment un lupus erythemateux systemique. Le but de ce travail est de decrire les particularites clinicobiologiques ainsi que les facteurs favorisants du SAM chez une patiente lupique. Description Il s’agit d’une etude descriptive retrospective ou les donnees sont collectees a partire des dossiers medicaux. Methodes Nous rapportons les observations de patientes lupiques hospitalisees dans notre service entre 2007 et 2018 et ayant presente un SAM dont le diagnostic a ete retenu selon les criteres HLH-2004 et le HSCORE. Resultats Nous avons collige 3 patientes âgees en moyenne de 33 ans. Le SAM a complique l’evolution de la maladie lupique dans les 3 cas apres un delai moyen de 96 mois. Les circonstances de decouverte etaient dominees par une cytopenie febrile associee a une alteration de l’etat general dans tous les cas. Des signes digestifs ont ete observes dans un cas et des signes neurologiques dans un autre cas. Deux patientes avaient une organomegalie. A la biologie : une anemie profonde etait observee chez toutes les patientes. Deux patientes avaient une pancytopenie. Une hypertriglyceridemie et une hyper-ferritinemie ont ete retrouvees chez les 3 patientes. Une ponction sternale a mis en evidence des images d’hemophagocytose dans les 3 cas. L’etiologie du SAM etait une poussee lupique dans 2 cas et une infection urinaire a Acinetobacter jejuni dans le troisieme cas. L’evolution etait fatale chez les trois patientes suite a un etat de choc septique dans un premier cas, un etat de choc hemorragique dans un deuxieme cas et a une insuffisance respiratoire aigue dans un troisieme cas. Conclusion Le SAM est une pathologie rare mais grave, souvent meconnue, pouvant compromettre le pronostic vital dont les causes sont variees imposant une enquete etiologique exhaustive afin d’instaurer un traitement a temps.