Phéochromocytome associé à un syndrome de Cushing ACTH-dépendant chez une patiente de 46 ans

Decouverte d’une cardiopathie hypertrophique non ischemique dans un contexte de poussee hypertensive resistante avec triade de Menard et syndrome de Cushing clinique (prise ponderale de 15 kg en 1 an, hirsutisme, erythrose faciale, infiltration diffuse) sur un terrain d’hypertension arterielle connue depuis 1 an, surpoids, tabagisme actif a 22 paquet-annees, hypercholesterolemie traitee. Biologiquement, il est retrouve : kaliemie 3,9 mmol/L, cathecholamines plasmatiques elevees (Noradrenaline 26 N, Adrenaline 42 N et Dopamine 1,1 N), Cortisol libre urinaire (CLU) a 2333 μg/24 h (N  Morphologiquement, description d’un hypermetabolisme du bras externe de la surrenale gauche de 27 × 25 mm sans autre localisation au 18FDG, la scintigraphie MIBG/Iode123 etant normale. Un traitement adujvant par alpha et betabloquant est mis en place, ainsi qu’un traitement anticortisolique par metopirone qui normalise le CLU en preoperatoire. Une surrenalectomie unilaterale au decours permet la confirmation anatomopathologique d’un pheochromocytome avec secretion ectopique d’ACTH : PASS 2/20, Anticorps anti-ACTH eparsement positifs, bilan genetique en cours. A 3mois postoperatoire, l’HTA a regresse avec arret de tous les traitements, les cathecholamines urinaires sont normalisees. Dans ce cas clinique, la regression clinicobiologique du syndrome de Cushing apres exerese du pheochromocytome est en faveur d’une etiologie surrenalienne de la secretion ectopique. Seuls quelques rares cas ont ete decrits dans la litterature sans certitude sur l’origine exacte de la secretion aberrante du cortisol.