Faktor VII: Biochemie, Molekularbiologie und Physiologie

Der Gerinnungsfaktor VII (FVII) bildet zusammen mit Gewebethromboplastin („tissue factor“,! TF) den extrinsischen Aktivierungskomplex des Gerinnungssystems. FVII zirkuliert im Plasma als inaktives Proenzym und kann in biologisch relevanter Weise erst nach Bindung an TF zum prokoagulatorisch aktiven Faktor VIIa (F VIIa) aktiviert werden. TF wirkt dabei nicht nur als Rezeptor, sondern auch als Kofaktor, der die Enzymgeschwindigkeit von FVIIa entscheidend beeinflust. Erst nachdem es gelang, F VII mit Hilfe rekombinanter Techniken in groserer Menge zu produzieren, konnte die Biochemie und Funktion dieses im Plasma nur in Spuren vorkommenden Proteins intensiv erforscht werden. In dem folgenden Kapitel wird sowohl die Biochemie und Molekularbiologie von FVII als auch sein therapeutischer Einsatz in der Behandlung von ansonsten therapierefraktaren Hemmkorperhamophilien beschrieben.