Évolution des caractéristiques cliniques et de la prise en charge des patients atteints de pemphigoïde bulleuse entre 2009 et 2020

Introduction En 2009, nous avions conduit un audit de pratiques pour etudier le profil et le traitement (ttt) des patients atteints de pemphigoide bulleuse (PB) dans notre centre. Nous avons renouvele cet audit dix ans plus tard afin d’etudier l’evolution de l’epidemiologie de la maladie et des pratiques de prise en charge. Materiel et methodes Cette etude monocentrique retrospective a inclus toutes les nouvelles PB diagnostiquees entre le 01,01.2015 et le 21,12.2018 (issues de la base d’anatomopathologie, codage IFD IgG-C3) et suivies plus de 3 mois. Les donnees epidemiologiques, cliniques et therapeutiques ont ete recueillies dans les dossiers puis comparees aux donnees disponibles de l’etude de 2009 qui avait inclus 96 patients. Resultats 137 patients ont ete inclus (F 61 %, âge moyen 81 ans, forme bulleuse 91 %, dont multi bulleuse 71 %). En comparaison avec l’etude de 2009, les patients de l’etude de 2020 etaient un peu plus jeunes (moyenne 81 vs 84 ans) et avaient globalement autant de comorbidites neurologiques (47 % vs 54 %, p = 0,33). La prise en charge comprenait un recours plus frequent aux ttt systemiques (39 % vs 29 % dans les 6 premiers mois, p = 0,05) qui etait plus souvent le methotrexate (MTX), a visee d’epargne. La duree totale mediane de ttt etait plus longue de 2,5 mois en 2020 (11,5 vs 9 mois). Le taux de deces a 12 mois du diagnostic etait moindre dans l’etude actuelle (8 % vs 38 %, p  Discussion Dans notre pratique, les patients pris en charge actuellement pour PB sont un peu plus jeunes qu’il y a 10 ans, et presentent autant de comorbidites neurologiques. L’etude actuelle montre cependant des differences significatives de prise en charge therapeutique, avec un recours actuel plus frequent aux immunosuppresseurs, essentiellement le MTX. Les experiences positives du MTX en France depuis 10 ans, en epargne ou 1ere ligne (etude PB3) ont sans doute encourage cette pratique pour limiter les effets indesirables de la corticotherapie locale prolongee. La duree actuellement plus longue du ttt reflete probablement une decision d’arret basee sur l’attente de resultats favorables de tests immunologiques (ELISA BP180  83 ans) etant un facteur pronostique majeur de mortalite dans la PB, et/ou par une meilleure prise en charge globale de la maladie et des comorbidites.