Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie: Empfehlungen der Kölner Konsensus Konferenz 2016

Die 2015 veroffentlichen Europaischen Leitlinien zur Diagnostik und Therapie der Pulmonalen Hypertonie (PH) befassen sich nicht nur mit der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH), sondern auch mit den anderen Formen der PH. Im Juni 2016 fand in Koln eine Konsensus-Konferenz statt, die von den Deutschen Gesellschaften fur Kardiologie, Pneumologie und Padiatrische Kardiologie (DGK, DGP und DGPK) organisiert wurde, und die sich mit strittigen Themen in der praktischen Umsetzung der Europaischen Leitlinien in Deutschland auseinandersetzte. Dazu wurden verschiedene Arbeitsgruppen eingesetzt, von denen eine sich gezielt der Diagnostik und Therapie der chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH) bzw. der chronisch thromboembolischen Lungengefaserkrankung (CTED) widmete. Jeder Patient mit prakapillarer PH unklarer Ursache sollte auf das Vorliegen einer CTEPH untersucht werden. Primare Therapieoption ist die chirurgische pulmonale Endarteriektomie (PEA) in einem spezialisierten multidisziplinaren Team. Bei inoperablen Patienten oder bei persistierender bzw. wiederaufgetretener CTEPH nach PEA besteht die Indikation zur medikamentosen Therapie. Zur pulmonalen Ballonangioplastie (BPA) existieren derzeit nur begrenzte Erfahrungen; auch diese Option bleibt – wie die PEA – spezialisierten Zentren mit Expertise fur diese Behandlungsmethode vorbehalten. Zusatzlich wird eine kurze Ubersicht zum Pulmonalarteriensarkom gegeben, da die chirurgische Therapie oft analog zur PEA erfolgt. Die Ergebnisse und Beschlusse dieser Arbeitsgruppe werden in dem vorliegenden Beitrag detailliert beschrieben.