Brugada-Syndrom

Das Brugada-Syndrom ist eine Ionenkanalerkrankung, die mit einem erhohten Risiko eines plotzlichen Herztodes einhergeht. Wahrscheinlich liegt hier eine Kombination aus einer genetisch bedingten Ionenstromdysbalance sowie einer lokalen Leitungsverzogerung im rechten Ventrikel im Epikardium vor, die zu einem Phase-2-Reentry fuhrt. Das hochste Risiko eines plotzlichen Herztodes besteht bei Patienten, die bereits eine Synkope erlitten haben, unter Ruhebedingungen typische ST-Hebungen am J-Punkt aufweisen und bei denen wahrend der programmierten Stimulation Kammerflimmern auslosbar ist. Asymptomatische Patienten, bei denen die EKG-Veranderungen lediglich nach Gabe eines Natriumkanalblockers nachzuweisen sind, haben eine bessere Prognose. Erst kurzlich sind die ersten Konsensusempfehlungen der grosen Fachgesellschaften fur die Diagnosekriterien und die Therapie von Patienten erschienen.