Tumor neuroectodérmico primitivo periférico: reporte de un caso y revisión de la literatura

Analiza que los tumores neuroectodermicos primitivos perifericos (PPNET) son poco frecuentes dentro del grupo de la familia de los Sarcomas de Ewing (ESFT), constituyen el 5 por ciento de los ESFT, son altamente agresivos y pueden involucrar la pared toracica y la columna vertebral en ninos, histopatologicamente pueden tener caracteristicas semejantes al sarcoma de Ewing atipico pobremente diferenciado, siendo unicamente el inmonofenotiponeural observado en el examen ultraestructural lo que los distingue. El manejo y el pronostico de estos tumores dependen de si la enfermedad es localizada o metastasica. Reportamos un caso de un paciente de 11 anos. Se comenta el cuadro clinico, procedimientos diagnosticos, estudio inmunohistoquimico y discusion de la bibliografia.