Une microangiopathie thrombotique à l’évolution favorable

Introduction Les microangiopathies thrombotiques (MAT) sont rares mais potentiellement severes. Leur definition repose sur des criteres cliniques et biologiques. L’atteinte neurologique est frequente et 25 % des patients presentent une insuffisance renale aigue. Les criteres biologiques comprennent la presence d’une anemie hemolytique avec schizocytes, d’une thrombopenie et d’une activite ADAMTS13 inferieure a 10 %, en faveur d’un Purpura Thrombotique Thrombocytopenique (PTT). Ce deficit est le plus souvent lie a la presence d’auto-anticorps (PTT auto-immun acquis). Le traitement du PTT repose avant tout sur les echanges plasmatiques et le rituximab aura un interet en presence d’anticorps anti-ADAMTS13. Si une carence en vitamine B12, une desinsertion de valve mecanique ou une hypertension arterielle maligne peuvent realiser un tableau de « pseudo-MAT », nous rapportons ici le cas d’un patient pour lequel l’evolution de son « pseudo-PTT » a ete spontanement favorable. Observation Il s’agit d’un patient âge de 63 ans, hospitalise pour une pneumopathie a Legionella pneumophila avec prise en charge initiale en reanimation. Rapidement s’installe un syndrome de sevrage avec delirium tremens dans un contexte d’intoxication alcoolique chronique. La legionellose est traitee par levofloxacine (1 g/j IV) et spiramycine (3MUI/j) et le delirium tremens evoluait favorablement sous benzodiazepines IV et vitaminotherapie. On releve en reanimation une hemorragie digestive sur pangastrite d’hypertension portale pour laquelle il recoit un culot globulaire. Quatre jours apres la transfusion, l’hemoglobine chute a 9,4 puis 7,2 g/dl avec une insuffisance renale aigue KDIGO 3, d’allure fonctionnelle, une thrombopenie de constitution progressive avec un nadir a 85 000/mm3. Le frottis sanguin retrouve 6,5 % de schizocytes avec une haptoglobine indosable. Le patient sort finalement de reanimation et seul le traitement par levofloxacine est poursuivi. En 48 heures, le patient presente de nouveau une insuffisance renale aigue KDIGO 3 pour laquelle une etiologie obstructive est eliminee. L’hemoglobine reste stable autour de 8,5 g/dl et les plaquettes sont superieures a 100 000/mm3. Le bilan biologique objective une rhabdomyolyse avec CPK > 20 000UI/l, LDH > 3000UI/l, troponine a 948,5 ng/l, ASAT > 60 N et ALAT > 20 N. Le pourcentage de schizocytes est alors de 2 % et l’activite ADAMTS13 inferieure a 5 %. Pour autant, l’etat clinique du patient s’ameliore, sans autre symptomatologie neurologique qu’une neuro-myopathie de reanimation. Les traitements nephrotoxiques et myotoxiques sont interrompus et l’hydratation majoree permettant une stabilisation des anomalies biologiques. Les examens preleves en reanimation montraient deja une activite ADAMTS13 inferieure a 5 %, des anticorps anti-ADAMTS13 negatifs, une PCR multiplex dans les selles et un test de Coombs direct negatifs. Une echographie hepatique est realisee ne retrouvant pas de thrombose mais un foie cirrhotique. Un syndrome de Zieve est elimine en l’absence d’hyperlipoproteinemie. Un avis est pris aupres du Centre National de Reference des MAT, sans indication a des echanges plasmatiques en urgence compte tenu de l’amelioration spontanee de l’insuffisance renale lors du sejour en reanimation, de la stabilisation des anomalies biologiques et de l’absence de degradation clinique. L’amelioration clinique et biologique se poursuivra a la faveur d’un traitement symptomatique. Discussion Le diagnostic de PTT repose sur des criteres clinico-biologiques et requiert une prise en charge urgente. Une activite ADAMTS13 inferieure a 10 % est consideree comme specifique. Si 20 a 25 % des cas de PTT ne sont pas expliques par la presence d’anticorps anti-ADAMTS13, un sepsis peut participer a la diminution de l’activite ADAMTS13. Toutefois, dans notre cas, la seule presence d’un sepsis en cours de resolution, ne permettait pas d’expliquer une activite effondree (inferieure a 5 %) a deux reprises. Une observation recente a revele l’interference de la levofloxacine dans le dosage de l’activite ADAMTS13, rendant un resultat faussement effondre. Une cirrhose, par un deficit de la synthese d’ADAMTS13, peut prendre l’apparence d’un PTT. C’est la conjonction de ces differents facteurs qui nous faisait retenir le diagnostic de pseudo-PTT a l’evolution spontanement favorable. Conclusion Avec cette association de facteurs favorisants (cirrhose, sepsis, fluoroquinolones), ce cas clinique revele une description meconnue de pseudo-PTT avec activite ADAMTS13 effondree. Nous souhaitons alerter sur le risque de diagnostic par exces qui pourrait mener a une prise en charge therapeutique lourde (plasmatherapie, rituximab) non justifiee en cas d’activite ADAMTS13 effondree alors que l’evolution peut etre spontanement favorable.