Une dermatose neutrophilique polymorphe et sévère au cours de la polyarthrite rhumatoïde

Introduction La polyarthrite rhumatoide se complique parfois de dermatoses neutrophiliques, notamment sous la forme de dermatose neutrophilique rhumatoide, dont nous rapportons ici une forme floride et polymorphe. Observations Une femme de 75 ans atteinte de polyarthrite rhumatoide seropositive non erosive consultait pour des lesions cutanees evoluant depuis plus d’un an. On observait des nodules violaces et keratosiques des coudes, des papules erythemateuses a conformation annulaire d’evolution parfois purpurique des mains, des plaques a bordure infiltree et a contours polycycliques du dos ainsi que des pustules du tronc et des jambes. Les biopsies realisees sur ces differentes lesions montraient toutes des infiltrats dermiques denses neutrophiliques, sans vascularite. L’evolution clinique etait initialement favorable sous Dapsone, mais celle-ci devait etre arretee en raison d’une anemie. Un relais etait realise par corticotherapie locale forte, colchicine et prednisone a faible dose. L’evolution etait marquee par des poussees successives et l’apparition de lesions hyperkeratosiques, purpuriques et hyperalgiques palmo-plantaires et de plaques ulcerees violacees malleolaires externes a type de pyoderma gangrenosum. De nouveau, les biopsies montraient des infiltrats dermiques neutrophiliques denses, associes a de la leucocytoclasie sans vascularite. Il existait par ailleurs une degradation de l’etat general et la patiente developpait une endophtalmie sur abces corneen perforant droit, correspondant a un infiltrat inflammatoire a polynucleaires neutrophiles aseptique. Une augmentation de la corticotherapie locale forte et orale a 1 mg/kg/j permettait de soulager les douleurs palmo-plantaires et de controler les lesions cutanees. Discussion L’association de la polyarthrite rhumatoide et de dermatoses neutrophiliques est connue, notamment sous la forme de la « dermatose neutrophilique rhumatoide », entite caracterisee par des plaques et nodules erythemateux en regard des articulations et sur les faces d’extension des membres, simulant des nodules rhumatoides ou l’erythema elevatum diutinum. Le cas de notre patiente etait plus severe et polymorphe que le cas princeps decrit par Ackermann en 1978, avec, d’une part, des elements cutanes evoquant une dermatose neutrophilique rhumatoide mais aussi une pustulose sous-cornee, un pyoderma gangrenosum et meme une atteinte ophtalmologique. Notre cas correspond a une dermatose neutrophilique de chevauchement entre plusieurs entites individualisees, associee a une atteinte extracutanee aseptique mieux prise en compte par le terme de maladie neutrophilique. Conclusion Notre observation presente un cas de dermatose neutrophilique severe et tres polymorphe au cours de la polyarthrite rhumatoide, associee a une atteinte extracutanee ophtalmologique, d’une particuliere gravite, a notre connaissance jamais rapportee.