Pulmonary atresia with an intact interventricular septum

Ce travail rapporte l'experience d'un centre dans le suivi et le traitement de l'atresie pulmonaire a septum intact. Il inclut 35 enfants vus en periode neonatale. Une ouverture par catheterisme a ete effectuee chez 21 patients avec 10 succes primaires et 11 echecs conduisant a une chirurgie rapide (ouverture chirurgicale ; n = 9) et la creation d'une anastomose de Blalock-Taussig isolee (n = 2). Quatorze autres patients ont ete operes d'emblee : ouverture chirurgicale, n = 3 et Blalock seul, n = 11. Quatre patients sont decedes en periode neonatale : 1 apres ouverture reussie par catheterisme, 3 autres apres une anastomose de Blalock. Cinq autres avec une anastomose de Blalock sont decedes subitement a distance. Au final lors du suivi, 16 patients ont evolue vers une reparation de type biventriculaire dont 7 chez qui des gestes complementaires ont ete necessaires ; 10 autres ont evolue vers une reparation de type cavo-pulmonaire, incluant 4 enfants correspondant a des echecs d'une strategie initiale de reparation biventriculaire. Les seuls facteurs predictifs, a la naissance, d'evolution a distance vers une reparation de type biventriculaire ont ete : le diametre plus grand de l'anneau tricuspide a l'echographie (10,9 ± 2,25 mm vs 6,34 ± 1,74 mm ; p = 0,0007) ou a l'angiographie (10,07 ± 2,09 mm vs 8,04 ± 2,42 mm ; p = 0,039), et la morphologie du ventricule droit (p = 0,0011) avec plus de ventricule tripartite, et moins de bipartite, voire pas d'unipartite dans le groupe biventriculaire.