A Myasthenic Syndrome in Childhood Leukemia

SUMMARY A case of the myasthenic syndrome of Eaton-Lambert is reported in a 10-year-old boy with leukemia. Neurological symptoms preceded the appearance of leukemia by more than a month: the child became easily fatigued and there was generalised weakness and wasting (mainly of proximal muscle groups), ophthalmoplegia and ptosis. There was no response to anticholinesterase agents. With electromyography, repetitive nerve stimulation at the rate of 25 per second produced the paradoxical increase in muscle response which is characteristic of the myasthenic syndrome of Eaton-Lambert. RESUME Syndrome myasthenique au cours d'une leucemie infantile Les auteurs rapportent un cas de syndrome myasthknique Eaton-Lambert chez un jeune leuctmique de dix ans. Les sympt6mes neurologiques prtctd2rent lapparition de la leuctmie de plus dun mois; lenfant devint facilement fatiguable avec une faiblesse gtntra- liste et une atrophie (principalenlent au niveau des groupes musculaires proximaux), une ophthalmopltgie et un ptosis. 11 n'y eut pas de rtponses aux agents anticholinesterasiques. Au cours de l'tlectromyographie, la stimulation nerveuse rtpttitive aux taux de 25 par seconde, produisit I'accroissement paradoxal de la rtponse musculaire caracttristique du syndrome myasthtnique d'Eaton-Lambert. ZUSAMMENFASSUNG Myasthenisches Syndrom bei kindlicher Leukamie Es wird uber einen Fall eines myasthenischen Syndroms von Eaton-Lambert bei zehn Jahre alten Jungen mit Leukamie berichtet. Die neurologischen Symptome gingen dem Auftreten der Leukamie mehr als einen Monat voraus; das Kind war schnell ermudbar und hatte eine allgemeine Schwache und Schwund hauptsachlich der proximalen Muskel- gruppen, Ophtha moplegie und Ptosis. Anticholinesterase Substanzen hatten keinen Effekt. Elektromyographisch konnte durch repetitive Nervenstimulation mit einer Frequenz von 25/sec. ein paradoxer Anstieg der Muskelaktivitat hervorgerufen werdem, was fur des myasthenische Syndrom von Eaton-Lambert charakteristisch ist. RESUMEN Sindrome miastinico en la leucemia infantil Se aporta un caso de sindrome miasttnico de Eaton-Lambert en un niiio de 10 aiios de edad, con leucemia. Los sintomes neurologicos precedieron la aparici6n de la !eucemia en mas de un mes; el niiio se volvib facilmente fatigable y habia debilidad generalizada y atrofia (especialmente de 10s grupos musculares proximales), oftalmoplegia y ptosis. No habia respuesta a 10s agentes anticolinesterasicos. En el EMG, la estimulaci6n nerviosa repetida a la frecuencia de 25 por segundo, produjo el aumento paradbgico en la respuesta muscular, que es caracteristico del sindrome mias- ttnico de Eaton-Lambert.