A study on the distribution of interstitial cells of Cajal in colon Hirschsprung's disease and allied Hirschsprung's disease

目的 研究先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HD)和巨结肠同源病(allied Hirschsprung's disease,AHD)肠壁内Cajal间质细胞(interstitial cells of Cajal,ICCs)的分布状态,探讨HD和AHD的发病机制.方法 选择确诊为HD和AHD的患者各20例,取巨结肠根治术吻合口远端的全层肠壁作为实验组,另取16例正常结肠标本作为对照组.用鼠抗人c-kit单克隆抗体(CD117)标记ICCs,ImagePro-Plus图像分析系统检测ICCs.结果 对照组中大量ICCs分布在肌间神经丛周围和环纵肌层内,ICCs包绕神经丛周围,肌层间ICCs连续分布;HD组远端肠管中肌层间和各肌层内ICCs明显减少甚至缺如,与对照组比较差异有统计学意义,P＜0.01;AHD组远端肠管中神经丛大小不一,ICCs分布差异大,大多数神经丛区ICCs减少,环肌层内ICCs明显减少,与AHD组和对照组比较差异有统计学意义,P＜0.01.HD组远端结肠中ICCs减少比AHD组显著,差异有统计学意义,P＜0.01.结论 HD、AHD病变肠管中除了神经节细胞的异常外,同时存在ICCs异常;ICCs在HD和AHD的分布不同可能与两者临床症状差异有关;肠管中ICCs数量可能与临床症状及预后有一定关系。