Présentation clinique du glucagonome : à propos de 3 cas

Introduction Le glucagonome est une tumeur neuro-endocrine(TNE) tres rare, le plus souvent maligne qui se revele classiquement par des lesions cutanees specifiques, un diabete et une alteration de l’etat general (AEG). Le pronostic repute mauvais, s’est ameliore ces dernieres annees grâce aux progres realises dans la prise en charge des TNE. Patients et methodes Nous rapportons trois observations illustrant les difficultes diagnostiques et therapeutiques du glucagonome. Observations Il s’agit de deux hommes et une femme, âges respectivement de 67, 55 et 60 ans, qui consultent pour des lesions cutanees peu specifiques d’apparition recente et associees dans les trois cas a un diabete, une AEG et une hyperglucagonemie. Dans le premier cas le patient etait traite par Sutent depuis plusieurs annees pour une TNE etiquetee non secretante, les lesions cutanees avaient fait evoquer une toxicite du Sutent. Dans le deuxieme cas, les lesions avaient ete etiquetees de psoriasis. Devant l’aggravation des lesions malgre les dermocorticoides, une biopsie cutanee fut realisee mettant en evidence un erytheme necrolytique migrateur s’integrant dans le cadre du glucagonome. Sur le plan radiologique, dans les trois cas, les examens realises avaient permis d’objectiver une formation pancreatique multimetastatique. Le traitement par analogues de la somatostatine a permis une amelioration spectaculaire des lesions cutanees dans les trois cas. La chirurgie a ete possible dans 2 cas. Les 3 patients sont toujours vivants 9,6,1 annees apres le diagnostic. Conclusion Bien qu’il ne s’agisse pas d’un traitement curatif, la combinaison d’analogues de la somatostatine et de chirurgie de reduction tumorale a permis une nette amelioration de la symptomatologie liee au syndrome tumoral ainsi qu’une augmentation de l’esperance de vie.