Syndrome de Cogan

Points essentiels Le syndrome Cogan est une maladie rare, de cause inconnue, caracterisee par une atteinte inflammatoire oculaire (principalement de type keratite interstitielle) et audio-vestibulaire (essentiellement surdite de perception de survenue brutale) en l’absence d’infection syphilitique. La diversite des manifestations ophtalmologiques et audio-vestibulaires observees au cours du syndrome de Cogan atypique doit rendre prudent avant de retenir ce diagnostic qui peut mimer de multiples maladies systemiques. Les corticoides restent le traitement le plus largement utilise et le plus efficace . Pour les patients necessitant des doses elevees et prolongees, un immunosuppresseur doit etre propose. Le methotrexate est l’agent de premiere ligne a visee d’epargne cortisonique. Cependant, en l’absence d’atteinte systemique ou d’atteinte ophtalmologique severe non controlee par corticoides locaux, les patients ne doivent pas etre soumis a des traitements prolonges par corticosteroides ou immunosuppresseurs , potentiellement iatrogenes, en particulier lorsque le gain d’audition est faible avec leur utilisation. L’effet des anti-TNF-alpha a ete recemment etudie. L’infliximab pourrait etre une alternative therapeutique en cas d’echec de la corticotherapie et des immunosuppresseurs. Le traitement pourrait etre plus efficace s’il etait debute a un stade precoce de la maladie, lorsque les lesions sont encore reversibles.